Analysis of Radial Peripapillary Capillary Density in Patients with Bietti Crystalline Dystrophy by Optical Coherence Tomography Angiography / 生物医学与环境科学（英文）

OBJECTIVE@#We wanted to investigate the radial peripapillary capillary (RPC) network in patients with Bietti crystalline dystrophy (BCD).@*METHODS@#We compared RPC densities in the disk and different peripapillary regions, obtained using optical coherence tomography angiography in 22 patients with BCD (37 eyes) and 22 healthy subjects (37 eyes). The BCD group was then divided into Stage 2 and Stage 3 subgroups based on Yuzawa staging, comparing the RPC densities of the two.@*RESULTS@#The disk area RPC density was 38.8% ± 6.3% in the BCD group and 49.2% ± 6.1% in the control group ( P < 0.001), and peripapillary region RPC density was significantly lower in the BCD group than in the control group (49.1% ± 4.7% and 54.1% ± 3.0%, respectively, P < 0.001). There were no significant RPC density differences between the tempo quadrant and inside disk of Stages 2 and 3 subgroups; the other areas showed a significantly lower RPC density in Stage 3 than in Stage 2 BCD.@*CONCLUSION@#The BCD group RPC density was significantly lower than the control group. The reduction of RPC density in the tempo quadrant occurred mainly in the Stage 1 BCD. In contrast, the reduction of RPC density in superior, inferior, and nasal quadrants occurred mainly in Stage 2.

Contact lens fitting in a patient with Alport syndrome and posterior polymorphous corneal dystrophy: a case report / Adaptação de lentes de contato em paciente com síndrome de Alport e distrofia polimorfa posterior: relato de caso

ABSTRACT Alport Syndrome is a hereditary disease that is caused by a gene mutation and affects the production of collagen in basement membranes; this condition causes hemorrhagic nephritis associated with deafness and ocular changes. The X-linked form of this disease is the most common and mainly affects males. Typical ocular findings are dot-and-fleck retinopathy, anterior lenticonus, and posterior polymorphous corneal dystrophy. Some cases involving polymorphous corneal dystrophy and corneal ectasia have been previously described. Here we present a case report of a 33-year-old female with Alport syndrome, posterior polymorphous corneal dystrophy, and irregular astigmatism, whose visual acuity improved with a rigid gas permeable contact lens.

RESUMO A síndrome de Alport é descrita como uma doença hereditária que afeta um gene relacionado à produção de colágeno das membranas basais causando nefrite hemorrágica associada com surdez e alterações oculares. A forma ligada ao X é a mais comum e afeta principalmente homens. Os achados oculares típicos são retinopatia em ponto-mancha, lenticone anterior e distrofia polimorfa posterior. Alguns casos foram descritos de associação entre a distrofia polimorfa posterior e ectasia corneana. Nós apresentamos um caso de paciente do sexo feminino, 33 anos, diagnóstico de síndrome de Alport, distrofia polimorfa posterior e astigmatismo irregular, que apresenta melhora da acuidade visual após adaptação com lentes de contato rígidas gás permeáveis.

Visual Outcomes Following Deep Anterior Lamellar Keratoplasty in Granular Corneal Dystrophy Types 1 and 2

No abstract available.

Diamond burr superficial keratectomy in the treatment of visually-significant anterior corneal lesions / Ceratectomia superficial com broca de diamante no tratamento de lesões anteriores da córnea

PURPOSE: To evaluate the efficacy and safety of diamond burr superficial keratectomy in the treatment of visually-significant anterior corneal lesions. METHODS: A retrospective review of 23 eyes (23 patients). Pre- and postoperative visual acuities and refractions, slit-lamp biomicroscopic findings, and the incidence of recurrence of disease after keratectomy were studied. RESULTS: Nineteen eyes had map-dot-fingerprint basement membrane dystrophy and 4 had Salzmann's nodular degeneration. All patients presented with decreased vision, as well as varying degrees of glare, halos, and monocular diplopia. Postoperative follow-up ranged from 3 to 39 months (mean 10.6 months), and no recurrence of the original disease occurred within this period. This procedure improved the best-corrected visual acuity from 20/36 (LogMar 0.250) to 20/24 (LogMar 0.076) by LogMar statistical evaluation (p<0.001) and caused a statistically non-significant (p=0.232) myopic change in the mean refractive spherical equivalent (-0.36 diopter ± SD 2.28 preoperatively to -0.71 ± 2.26 postoperatively). Glare and monocular diplopia were subjectively reduced or eliminated in all patients. One patient had mild anterior stromal haze which decreased the bestcorrected visual acuity from 20/25 to 20/30. CONCLUSION: Diamond burr superficial keratectomy appears to be an effective and safe method of removing visually-significant anterior corneal opacities.

OBJETIVO: Avaliar a eficácia e segurança da ceratectomia superficial com broca de diamante no tratamento das lesões anteriores da córnea. MÉTODOS: Foi realizado estudo retrospectivo de 23 olhos de 23 pacientes. Foram avaliados acuidade visual e refração pré e pós-operatório, biomicroscopia e incidência de recorrência da doença após ceratectomia. RESULTADOS: Dos 23 olhos avaliados, 19 olhos apresentavam distrofia da membrana basal (map-dot-fingerprint) e 4 degeneração nodular de Salzmann. Todos os pacientes apresentavam diminuição da acuidade visual, assim como graus variados de ofuscamento, halos e diplopia monocular. O seguimento pós-operatório variou entre 3 e 39 meses (média de 10,6 meses) e não houve recorrência da doença original nesse período. O procedimento melhorou a acuidade visual com melhor correção de 20/36 (LogMar 0,250) para 20/24 (LogMar 0,076) com p<0,001. Em relação as mudanças refracionais não houve significância (p=0,232) sendo o equivalente esférico pré-operatório de - 0,36 ± 2,28DE e pós-operatório de -0,71 ± 2,26DE. As queixas de ofuscamento e diplopia monocular diminuíram ou foram eliminadas em todos os pacientes. Apenas 1 paciente apresentou nubécula no estroma anterior com diminuição da acuidade visual com melhor correção de 20/25 para 20/30. CONCLUSÃO: Ceratectomia superficial com broca de diamante parece ser método efetivo e seguro para remover opacidades anteriores de córnea.

Adult-onset foveomacular dystrophy associated with full-thickness macular hole: report of 5 cases / Distrofia viteliforme foveomacular de início na vida adulta associada a buraco macular: relato de 5 casos

Objetivo: Relatar uma série de 5 casos de distrofia viteliforme foveomacular de início na vida adulta, uma das distrofias padrão da mácula, em associação com o desenvolvimento de buraco macular. Local: Manhattan Eye, Ear & Throat Hospital, New York, NY, USA. Métodos: Relato de uma série de casos. Resultados: Cinco casos de distrofia viteliforme foveomacular de início na vida adulta, uma das distrofias padrão da mácula, desenvolveram buraco macular. Todos os 5 casos, ou 7 olhos, evoluíram com perda de visão, e em um olho foi realizada cirurgia para buraco macular e obtido sucesso anatômico (fechamento do buraco). Conclusão: Distrofia viteliforme foveomacular de início na vida adulta pode associar?se ao desenvolvimento de buraco macular e esta associação pode resultar em perda de visão.

Distrofia granular de la córnea. Presentación de tres hermanos y revisión de la literatura / Granular corneal distrophy. A three brothers case and literature review

La distrofia corneal granular es una rara enfermedad, caracterizada por opacidades del estroma corneal cuyas lesiones parecen ser bien grises y en forma de miga de pan o superficiales con una distribución anular o plana. Las opacidades aparecen en la primera o segunda década de la vida y pueden hacerse visualmente significativas en la cuarta o quinta década de la vida. Se presentan tres casos en hermanos y se hace una revisión de la literatura

Estudo eletrofisiológico em distrofia macular viteliforme de Best - (DMVB) / Electrophysiologic study in Best's vitelliform macular dystrophy - (BVMD)

Foram examinados 4 (quatro) pacientes com DMVB, tendo sido realizados exames eletrofisiológicos (EOG, ERG, PEV). Nos pais de dois destes pacientes, apesar da ausência de manifestações oftalmológicas da doença, constataram-se alterações eletrofisiológicas compatíveis. Demonstra-se a importância destes exames no diagnóstico e na prevenção através do aconselhamento genético.

Axenfeld-Rieger syndrome associated with Bull's eye maculopathy

A síndrome de Axenfeld-Rieger representa um espectro de anomalias de desenvolvimento caracterizadas por alteraçöes da periferia da córnea, íris e seio camerular, além de malformaçöes ósseas e dentárias. Existem algumas descriçöes esparsas de anormalidades de fundo de olho, porém estas näo foram documentadas. Nós descrevemos, pela primeira vez, um caso de Síndrome de Axenfeld-Rieger associada à maculopatia bilateral do tipo "bull'eyes"

Doença de Best / Best's disease

Apresentam-se 3 casos clínicos nos quais o aspecto da distrofia em "gema de ovo" (egg yolk), a queda da acuidade visual e o padräo de herança säo os elementos característicos desta patologia e submetidos à discussäo